A primeira aparição do Knuckles the Echidna foi em 1994 no jogo Sonic the Hedgehog 3, lançado para o Mega Drive. O personagem foi criado por Takashi Thomas Yuda, baseado num equidna.
Knuckles é o último da sua espécie para proteger a Master Emerald (Esmeralda Mestre).
No jogo Sonic the Hedgehog 3, o Knuckles é enganado por Robotnik, que disse ao equidna que o Sonic desejava roubar as Chaos Emeralds (Esmeraldas do Caos), e o Knuckles acreditando nisso, fica com raiva do Sonic e começa as suas aventuras no famoso jogo Sonic the Hedgehog 3.
"Knuckles nasceu e foi criado na ilha Flutuante e conhece todos os seus segredos. Ele é forte, atlético e esperto. E como conhece todas as passagens escondidas na ilha, é fácil para Knuckles bloquear o caminho de Sonic, criar novos obstáculos, preparar armadilhas, e roubar anéis de ouro. Há muito tempo atrás, uma civilização antiga viveu na ilha FLutuante. Antes que esta civilização desaparecesse misteriosamente, ela deixou um monte de segredos e poderes místicos. Sendo o único descendente desta civilização perdida, Knuckles tornou-se o guardião das Esmeraldas do Caos, que são a fonte do poder especial de flutuar da ilha."
Knuckles, entretanto, era o encarregado de cuidar da Master Emerald e jamais permitira isso. Por essa razão, sabendo que Sonic e Tails viriam procurá-lo, Dr. Eggman diz a Knuckles que Sonic e Tails estão atrás da Master Emerald e deixa Knuckles furioso. Quando Sonic e Tails chegam na ilha, Knuckles logo dá um jeito de deter Sonic e espalha as esmeraldas do caos por toda a ilha. Sonic agora teria que procurar as esmeraldas e ao mesmo tempo deter Eggman, além de ter que se livrar de Knuckles, que o tempo todo procurou atrapalhar o ouriço.
O ouriço felizmente recupera as esmeraldas. Contudo, ele acaba chegando ao Palácio Perdido, que é o local onde fica a Master Emerald. Quando isso acontece, ocorre algo misterioso: a Master Emerald começa a brilhar e transforma as Esmeraldas do Caos em Super Esmeraldas, espalhando-as novamente pela outra parte da Ilha Flutuante.
Knuckles ainda desconfia de Sonic, mas nesse meio tempo, Eggman enviou ao equidna um robô para atazaná-lo. Isso faria com que Knuckles evitasse de descobrir a verdade, mas felizmente o destino dos dois se cruzam. Knuckles enfrenta Sonic, num grande duelo, do qual Sonic vence. Vencido, Knuckles reconhece que foi enganado por Dr. Eggman. Logo depois, ele descobre algo pior ainda: que Eggman queria a Master Emerald e de fato consegue roubá-la. Knuckles passa a ajudar Sonic e juntos conseguem vencer a Master Emerald e a derrotar Dr. Eggman.
Desse dia em diante, Knuckles passou a fazer parte das aventuras do Sonic e vira e mexe tem que estar derrotando mais uma vez Dr. Eggman, como na vez em que o vilão invadiu a ilha para tentar raptar a equipe dos Chaotix.
Essa é a história básica do Knuckles. Até antes de 1998 tudo o que se conhecia do Knuckles era isso. Desde então Knuckles sempre foi tido como um personagem misterioso, especialmente porque nunca se conheceu detalhes quanto à origem de Knuckles.
A história de Knuckles é narrada com mais detalhes no jogo Sonic Adventure. Knuckles é descendente de uma clã de equidnas, cuja sociedade era de um povo pacífico que vivia na Ilha Flutuante. Eles eram os guardiões da Esmeralda Mestre. A Esmeralda Mestre é o que mantinha a Ilha Flutuando.
Um dia no passado, apareceu o terrível Chaos, que provocou uma grande destruição, levando os eqüidnas ao desespero. Somente o sacrifício de uma jovem poderia cessar todo esse perigo. Pachamac, o líder dos eqüidnas vê-se desesperado. Até que Tikal, sua filha, se oferece para se sacrificar para que Chaos fosse dominado. Foi assim que Tikal, usando do misterioso poder da Esmeralda Mestre, sela sua alma junto à de Chaos na Esmeralda Mestre. Deste incidente e de todo esse caos só tivemos um único sobrevivente, Knuckles, que virou o guardião da Esmeralda Mestre.
Foi divulgado um novo trailer de Sonic the Hedgehog 4: Episode 1, que é "Mad Gear Zone".
